角膜 ジストロフィー。 角膜ジストロフィの症状・原因・治療法|遺伝子異常で起こる【眼科医監修】

膠様滴状角膜ジストロフィー(指定難病332)

角膜 ジストロフィー

犬の角膜ジストロフィーの症状 犬の角膜ジストロフィーの主な症状は角膜に白い粒が集まったような白濁が見受けられる点が特徴的です。 片目だけに白濁が見られる場合もあれば、両目に白濁が出現する場合もあります。 症状が進行すると、白濁が広がりますが角膜全体に広がることは稀です。 青っぽい色で覆われているように見えるのも角膜ジストロフィーの症状の一つです。 しかし、犬の角膜に白濁が見られるだけでは白内障などの他の眼の病気と区別が付きにくいです。 白内障との決定的な違いは白内障は黒目の中心部分にある水晶体が徐々に白濁していきますが、角膜には変化が現れません。 一方、角膜ジストロフィーは角膜の表面が部分的に白濁しますが、水晶体の白濁はありません。 また、角膜ジストロフィーの場合は失明には至る事がないので、周囲が全く見えなくなり犬の日常生活に支障が出る事はありません。 白内障は水晶体が白濁していきますので、徐々に見えなくなっていきます。 白濁の位置や出現場所によって、ある程度犬の角膜ジストロフィーは見分ける事が出来るので、知識として犬の飼い主には認知してもらいたい症状のひとつです。

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角膜ジストロフィー

角膜 ジストロフィー

どんな病気か 遺伝性の病気で、両眼の角膜実質にいろいろなものが沈着したり(顆粒状角膜ジストロフィ()、格子状角膜ジストロフィ、斑状角膜ジストロフィ、膠様滴状角膜ジストロフィなど)、角膜の内側の内皮細胞が異常を来して角膜のはれを生じたり(フックス角膜内皮ジストロフィ)するため、視力に影響してきます。 膠様滴状角膜ジストロフィは、欧米ではまれで日本人に多く、反対に、フックス角膜内皮ジストロフィは欧米に多く、日本人には少ないのが特徴です。 原因は何か 原因は遺伝であり、最近、その多くについて原因となる遺伝子が解明されました。 前にあげたなかでも、フックス角膜内皮ジストロフィを除いて、原因となる遺伝子が特定されています。 症状の現れ方 最も頻度が高い顆粒状角膜ジストロフィは、角膜の混濁が部分的であるため、軽度であればまったく無症状ですが、年齢とともに視力の低下やまぶしさを訴えるようになります。 格子状角膜ジストロフィは、それよりも視力低下が強く、また角膜の上皮の接着が不良なため、再発性角膜びらんを生じて眼痛を生じることがあります。 斑状角膜ジストロフィとフックス角膜内皮ジストロフィは、年齢とともに強い視力障害を生じてきます。 膠様滴状角膜ジストロフィは、かなり若いころから、アミロイドという物質が角膜の表面近くに沈着して表面がでこぼこになるため、視力障害やまぶしさが強いのが特徴で、再発性角膜びらんも生じます。 検査と診断 一部の専門病院では、血液から白血球を採取し、そこに含まれているDNAを解析し、原因遺伝子を検索することがありますが、まだ一般的な検査とはなっていません。 治療の方法 原因の遺伝子は最近わかりましたが、まだそれによる原因治療は開発されていません。 治療としては、エキシマレーザーというレーザーを使用して角膜の表面のにごりのあるところを削る方法や、角膜移植が選択されます。 角膜ジストロフィでのレーザーや角膜移植の成績は一般に良好ですが、原因が内因性であるため、このような治療を行っても再発してくる可能性があり、それが現在の課題となっています。 関連項目 (コラム)、 (鳥取大学医学部視覚病態学教授 井上幸次) 角膜の構造と透明な理由 角膜は、黒目の表面の厚さ0・5㎜の透明なドーム状の膜ですが、視覚器官である眼に光が入る入口のところにあり、水晶体とともに眼のレンズの役割をしています()。 したがって、角膜がにごったり、ゆがんだりすると視力が非常に障害されます。 また、角膜には豊富に神経が分布しているので、角膜に傷がつくと痛みが生じます。 角膜は3層構造をしており、表面をおおう上皮と内側をおおう内皮との間に角膜の大部分を占める実質があります。 実質は、コラーゲンの線維とその間を埋める基質としてのグルコサミノグリカン(糖の一種)からなっていますが、その8割弱は水分でスポンジが水を含んだような感じになっています。 角膜がなぜ透明なのか、その詳しいメカニズムはわかっていませんが、コラーゲンの線維がある一定の間隔をもって規則正しく配列していることが、透明であることのキーであると考えられています(モーリスの格子説)。 そのため、角膜実質中の水分が増加して角膜が膨潤し、このコラーゲンの配列が乱れると、たちまち角膜は透明でなくなってしまいます。 角膜のもうひとつの大きな特徴として、正常な角膜には血管がないということがあげられます。 血管がないのにどうやって栄養分を受けとっているか不思議なところですが、角膜表面の涙と、角膜の周囲の白目の表面をおおっている結膜の血管と、角膜の奥にある眼内の前房というところにたまっている房水の三者によって栄養分をもらっているのです。 (鳥取大学医学部視覚病態学教授 井上幸次) 図17 角膜と涙液の構造 図24 顆粒状角膜ジストロフィ.

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犬の角膜ジストロフィー(角膜変性症)について

角膜 ジストロフィー

角膜に混濁が起きる病気! 角膜ジストロフィーとは、角膜に何らかの原因によって 濁りが生じてしまい、それによって色々な症状を 引き起こす病気となっています。 遺伝子の問題の病気であり、予防は難しい病気です。 多くの場合は両目に発生し、 症状の進行速度に差があれど、片目ずつではなく 両目に発生することがほとんどになります。 進行はゆっくりで、緊急的な処置が必要、 というわけではありませんが、 放置しておいてよい!というものでもありませんから その点はしっかりと判断して、治療を 行うようにしましょう。 原因は遺伝性によるもの 原因は、遺伝によるものであり、 家族や近親者などに、角膜ジストロフィーの方が いらっしゃる場合は、必ずしも自分がそれになるとは 限りませんが、その可能性としては、 周囲に角膜ジストロフィーの方が居ない場合よりは 高くなるのも事実です。 角膜ジストロフィーにも色々と種類が存在しており、 顆粒状角膜ジストロフィ、格子状角膜ジストロフィ、 斑状角膜ジストロフィ、膠様滴状角膜ジストロフィ、 フックス角膜内皮ジストロフィと色々な種類があります。 が、基本的に症状などに関しては大差はありませんので、 下記でまとめてご紹介していきます。 スポンサーリンク どのような症状が出るの? 基本的な症状としては視力障害になります。 角膜ジストロフィー自体が失明につながるケースは ほとんどないようですが、 とはいえ、放置しておけば他の病気などに繋がったり、 他の病気を誘発したりする可能性もありますから、 しっかりとした治療が求められるのも事実です。 症状としては ・視力障害(視力が低下するなど) ・光をまぶしく感じる ・目の刺激症状 ・混濁(進行によっては見える場合も) になります。 併発症状としては再発性角膜びらんなどが 挙げられます。 また、角膜ジストロフィーになった場合でも 自覚症状のまったくない「無自覚」なケースも 存在します。 この場合は、角膜の病気にはなっているものの、 日常生活には何の支障もない、と言う状態になりますね。 怪しいと思ったらどうすれば? もしも、上記のような症状が出ている場合は 眼科の診察を受けましょう。 角膜ジストロフィー自体は緊急で治療したりしないといけない! というものではありませんが、 それでも、いずれかは、治療をしなくてはいけない病気です。 (症状が無自覚な場合は例外ですが) また、視力低下だとか、光がまぶしく見えるような症状が 当てはまる目の病気は、相当数存在します。 眼科に行く前から自分で「角膜ジストロフィーだな!」なんて ことはまずないと思いますから、 心配な症状が出ているのでれば、 眼科の受診をおすすめします。 角膜ジストロフィーではなくて、 他の病気である可能性も否定はできませんからね…。 検査はどのように行われるのか? 眼科では、色々な検査が行われます。 どんな病気でも大抵の場合は行われる「視力検査」 「眼圧検査()」などが 行われるほか「細隙灯顕微鏡検査()」も行われます。 その後、必要に応じて 特殊な機器を用いた検査の各種が行われる場合もあります (角膜内皮細胞顕微鏡検査、前眼部光干渉断層計検査、生体共焦点顕微鏡検査など) このあたりは、眼科の先生の判断によるものになりますから、 眼科で言われた通りに検査を進めていきましょう! スポンサーリンク 治療方法はどんなものがあるの? 角膜ジストロフィーをどのように治療していくのか。 この病気は、遺伝性によるものなので、 原因そのものを取り除くことは難しく、一度治療しても 根治させるのが難しい病気となっています。 今後、研究などが進めば、これらも変わってくる可能性は ありますが、少なくとも現時点では、角膜ジストロフィーを 完全に治療することは、難しいというのが現状です。 まず、無症状の場合に関しては、 特に治療は行われない場合が多いです。 この場合は、経過観察、ということに なるかと思いますので、もしも何か症状が 出てきてしまった場合は、眼科に相談してみるようにしましょう。 症状が出ている場合に関しての治療としては ・角膜の濁っている部分をレーザー(エキシマレーザー)で削る方法 ・角膜移植(手術) が行われるのが基本になります。 投薬治療などではなく、外科的なものによる治療ですね。 なお、刺激症状が出ている場合(痛みなど)に関しては 点眼薬、眼軟膏などでの対応が行われる場合もあります。 この辺りは医師の指導に従って、利用するようにしましょう! これで、ひとまずは治すことはできるのですが、 先にも述べたとおり、遺伝的な原因の病気であるために 根治させることは困難であり、 一度治した角膜ジストロフィーが再発する可能性もあります。 再発してしまった場合は、再び眼科での治療を行うことになります。 放置しておくとどうなるの? この病気を放置しておいた場合、視力障害などが 進んでしまう可能性があります。 失明にまで至るケースはあまり聞きませんが、 いずれにせよ、放置しておいて良いものではありませんし、 先にも書いた通りに「視力障害」や「まぶしさ」を伴う目の病気は 色々と存在します。 この角膜ジストロフィーでない可能性もありますし 放置=眼科に行かない、ということだと思いますから、 それは非常に危険な行為です。 他の、なんらかの病気であった場合は、 本当に失明に繋がってしまう可能性も十分にありますし、 怪しい症状が出てきたら、一度は眼科でしっかりと検査を 受けるようにすることを、強くおすすめします。 予防と失明の可能性 まず、予防についてですが、こちらは遺伝性の病気であるため 予防することは困難です。 定期的な眼科検診などを受け、早めに異常を発見して 治療することが大切になります。 生まれる場所を選ぶことはできませんから、 この病気を意図的に避けるのは難しいことです。 失明についてですが、 この病気自体が直接の原因になって失明することは あまり、ないようです。 ただし、他の病気で失明の危険性がある病気は たくさんありますから、最初は眼科での検査を しっかりと受けておくことが大切になるかと思います。 また、この病気についても、ずっと放置を 続けていて、悪化しているのにも関わらず無視していれば 視力を守れる保証はありません。 まとめ 角膜ジストロフィーは遺伝性の病気であり、 予防は難しいです。 根治も難しい病気ではありますが、幸いなことに、 治療方法はありますから、しっかりと治療を行っていくように していきましょう。 ちなみに、この病気を発症している際に レーシック手術(視力回復のための手術)を受けてしまうと 逆に視力低下などの重大な結果を招くこともあるそうなので、 レーシック手術前などに検査はあると思いますし、検査の時点で 手術適応外になるとは思うのですが、 念のため、覚えておきましょう!.

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